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罕见 闽北40岁复杂先心病患者怀孕生女

发布时间:2019-10-09 18:29:19

东快讯(记者林雅)今日,闽北40岁“高龄”的法洛氏四联症(以下简称“法四”)患者曾小花(化名)就可以康复出院了。协和医院心外科林峰主任医师是曾小花的主刀医生,他说,患法四的绝大多数病人在童年期即死亡了,来自文献报道的数据,20岁时仍生存者仅10%以下,极少数可以活到40岁以上。更何况,即使生存至生育年龄,也绝对禁止怀孕,一旦怀孕死亡率极高。而曾小花的情况实属罕见。

复杂先心病惹祸

从小又黑又瘦还老感冒

曾小花出生在闽北农村,刚出生时又黑又瘦,一哭闹就喘不上气,嘴唇和手指一直都是紫黑紫黑的。她经常感冒,三天两头就要上医院,长大了也是什么活都干不了。

在小时候,曾小花就查出心脏有问题,由于家境不好一直没有治疗。25岁时她结婚了,后来剖腹产生下一个健康的女儿。

近几年,曾小花的病情慢慢加重,走三四十米的平路就喘不过气来。此时,她的家境好转了,家中兄妹也支持她去看病。后来辗转来到协和医院就诊,最后确诊其患了法洛氏四联症。

协和心外科林峰主任医师说,法四是一种复杂的先天性心脏血管畸形,患者年龄越大,侧支血管越丰富,手术的难度和风险就越大。

“通俗来讲,这类病人在肺动脉重度狭窄情况下,侧支血管就发育得比正常人更发达,才能存活。”林峰说,但患者在20岁时仍生存者仅10%以下,极少数可以活到40岁以上。此外,即使生存至生育年龄,一旦怀孕死亡率极高。而曾小花的情况实属罕见,在全国也为数不多。

近4小时心脏杂交手术

解决先心病人心脏畸形

林峰说,法四如果能够根治,则预后相当令人满意,患者可以从事正常的工作和生活。随着技术的提高,法四根治术的死亡率已下降为3%-5%,但成年人的仍高达20%以上。

“侧支血管丰富,这是成年病人存活下来的原因,但却是手术中最大的阻碍。因为术中这些侧支血管会回血,造成手术视野不清,延长手术时间,易引起致命性的术后并发症如灌注肺、心衰等。”林峰说,给这样“高龄”的法四病人手术,任何一个环节出现问题都会导致严重后果。

于是,林峰的治疗团队经过仔细考证,在术前制定了精密的手术方案——杂交手术方案。患者现在DSA导管室进行侧支血管介入封堵术后,马上进行体外循环下心内畸形纠治术。

近4个小时手术顺利完成,曾小花的心脏畸形一次性纠正成功。而她也成为第二个成功“吃螃蟹”的人,在我省利用心脏杂交手术治疗法四目前已成功2例。不过,林峰提醒,法洛氏四联症无自愈可能,年龄越大手术难度越大,成年病人应早做手术打算。

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